先天性小耳畸形是一个并不十分的术语，一般指的是重度耳廓发育不全。常伴有外耳道闭锁，中耳畸形和颌面畸形。其发生率约1：7000男性多见，在右侧者多见，双侧者不足10%。
小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。较重度畸形表现为无耳，较轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。
手术适应症：
对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。
临床表现
1、轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小； 2、重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。 3、可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
诊断依据
1、先天性病史。 2、耳廓发育畸形，单侧或双侧，畸形轻重不一。 3、可伴有外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良，面神经麻痹。
治疗原则
1、手术治疗：施行全耳廓再造术。 2、手术时机：一般认为１３岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。 3、是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。
赴韩整形网专家提醒：耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。
