先天性小耳畸形只是耳朵畸形的一种，它的发生率在欧美为6000：1，在日本为4000：1；在我国，根据初步的统计，发生率也在4000：1左右。小耳畸形以右侧较多，约为60%，左侧为33%，双侧小耳为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，以后随年龄也不会长开，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。
耳朵畸形到了需要耳廓再造的阶段，已经是很严重的了。而耳廓再造的对象包括：先天性小耳畸形、外伤性耳廓缺失以及由烧伤等原因造成的耳廓完全或部分缺失。不过先天性小耳畸形就在这里面。
小耳畸形形成的原因
当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。在同卵双胞胎病例中，遗传基因应该完全相同，一个为小耳另一个却正常，充分表明小耳不是遗传引起。
一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，
除了对耳畸形的治疗，还要让那些准备要小孩的夫妇和准父母们了解致畸原因，如先天性耳畸形中遗传因素占80%；食品添加剂等化学因素；放射线等物理因素；风疹等生物因素等都会导致胎儿耳畸形。
耳朵畸形手术时机简介
双侧耳畸形听力低下会严重影响孩子的言语发育，出现咬字不清的情况。孩子无法与家人和朋友正常交流，不能进入普通学校学习。这对孩子的身心发育都会有很大影响。所以如果两个耳朵听力都差，那就要尽早手术。一般在孩子六、七岁时手术，少提高一侧听力，让孩子能够正常上学。
单侧听力差会影响孩子形成双耳立体听觉，使言语辨别能力减低。而且头面部的明显不对称也会在孩子的心里造成很大的压力，引起自卑以自闭心理的形成。所以我们建议，单侧外中耳畸形的孩子，在保护面神经、脑膜、颞颌关节等重要结构的前提下，尽量行听力重建，以形成双耳立体听觉。但是单侧外中耳畸形的孩子我们一般建议等到十五岁左右手术。一方面，再造的耳道再狭窄的可能性小一些。另一方面，孩子的肋软骨发育比较充分，对手术的承受力也强一些。不过手术也不能太晚，因为成年之后，肋软骨就会发生骨化，影响耳廓支架的形态。
