先天性耳畸形临床表现种类较多，程度轻重不一，重度耳畸形者对患者的容貌和听觉功能影响都很大。耳朵畸形中的耳廓畸形不仅影响患者的容貌美，对患者的心理健康也是一种很严重的伤害。
耳廓畸形分为三类：
轻度：耳廓各部结构基本存在 ，仅形态表现异常，如招风耳、隐耳等。
中度：形态大部都存在，仅形态有异，包括杯状耳、小耳等。
重度：耳廓基本形态完全消失，仅有一些不规则的肉赘及软骨团块。
耳廓畸形严重时还会有功能障碍
中度耳畸形，有时还会伴有外耳道狭窄或闭锁，俗称为小耳朵眼或无耳朵眼。畸形严重时，可累及中耳，听骨链发育不良，所以听力损失较重，听阈多在70分贝以上，如果内耳发育正常，其骨导听力可能接近正常。
在双耳畸形的情况下，由于听力障碍可能导致患儿语言发育障碍，就应在学龄前作外耳道成形及鼓室成形手术，以改善听力，从而减少儿童学习语言的困难。而耳廓成形手术可在年龄较长以后进行。事实上，对先天性耳畸形的手术时机各家观点不尽相同，有人主张以12岁为宜，其理由是待耳廓发育基本接近成人水平，届时可根据健耳的大小和形状作为参考，以求做到两侧对应和对称的效果。
对单侧耳畸形，如果健侧耳具有正常听力，一般就不主张行中耳听力重建手术，因为在通常情况下单耳听力足以满足日常活动的需要。
耳朵畸形整形手术治疗情况
耳畸形的整形美容手术，对于轻、中度患者效果较好。于重度畸形，手术的难度相当大，而且远期效果尚难令人满意。目前，大都采用身体软骨经塑形后作为耳廓支架，少数有采用人工高分子材料作支架。但因自体软骨可能吸收变形，人工材料也有组织不相容等排异反应，影响手术的效果。
赴韩整形网专家提醒：近来有一种可以以假乱真的仿生人耳，成为耳廓膺复体修复治疗的重大突破。手术原理是通过计算机断层扫描正常耳廓外形，获得数据后经数字信息技术处理，再用生物材料复制的人耳，不仅形态逼真，而且能与缺损区紧密贴合，获得满意的固位，不失为一种较理想的修复方式。
