红色毛发角化病和眉部瘢痕性红斑（面部萎缩性毛发角化病）是有遗传基础和特征性红斑皮肤上毛囊角化过度的角化紊乱疾病。给与以尿素为基础的角质层分离剂或类视黄醇局部治疗常常不能满意地改善症状，需要新的有效
摘译：lordhobo
关键词：红色毛发角化病、脉冲燃料激光、治疗
红色毛发角化病和眉部瘢痕性红斑（面部萎缩性毛发角化病）是有遗传基础和特征性红斑皮肤上毛囊角化过度的角化紊乱疾病。给与以尿素为基础的角质层分离剂或类视黄醇局部治疗常常不能满意地改善症状，需要新的有效的治疗方法。我们报道1例红色毛发角化病和眉部瘢痕性红斑患者，用595nm脉冲燃料激光（PDL）取得满意的治疗效果。
病史
17岁男性患者，出现对称的、边界清楚的面部散开红斑和包括前额、面颊、下颌和眉毛部位的角化过度丘疹。另外，他还有细小的横生的眉毛伴毛囊萎缩。头发没有受累（图1A-C）。与面部相似，两侧的上臂和大腿也有深在的毛囊过度角化。这些症状从出生后逐渐发展，然后稳定下来。患者有阳性家族史，他的母亲和祖母也有毛发角化病，虽然症状比较轻。
因为明显的面部红斑，患者有强烈的治疗愿望。反复的局部应用皮质激素和光疗都不成功。右耳后部位皮损活组织标本组织病理学分析显示部分毛囊扩张，里面充满角质栓。毛囊周围纤维化，出现散在的少数淋巴细胞浸润。
治疗过程
我们决定用PDL发射595nm波长的光(Candela V Beam Pulsed Dye Laser, Candela Corporation, Boston, MA)治疗我们的患者。在激光治疗前90分钟用以利多卡因和丙胺卡因为基底的乳膏局部表面麻醉。因为探测的激光疗法在一个小的局限部位导致明显的症状减轻，我们开始广泛的激光治疗且每6周重复1次。激光参数设置为斑点大小7mm，能量密度12J/cm2，脉冲持续时间3ms。期望的紫黑色斑在治疗后立即出现，并在2到3周内消退（图1D）。患者还好的耐受激光治疗，除了局部轻微疼痛外没有任何副作用。防日光系数30的遮光剂被正规使用只到治疗后3个月来预防炎症后色素沉着。面颊、下颌和前额的7次治疗导致红斑和毛囊角化过度明显减轻（图2）。这个改善稳定持续了9个月。
讨论
红色毛发角化病和眉部瘢痕性红斑（面部萎缩性毛发角化病）是毛发角化病的变异，是遗传性角化疾病。临床症状是红斑皮肤上出现角化过度的滤泡性丘疹。遗传特征是常染色体显性遗传，有可变的外显率，尽管毛发角化病的候补基因还未被确定。毛发角化病在人群中的流行率估计有50%。典型的毛发角化病发生在上臂的后外侧、大腿前侧、面部和臀部。明显的面部红斑，加上角化过度的丘疹，是毛发角化病变体红色毛发角化病的特征。变体可有疤痕、萎缩和外侧眉毛部位脱落成为眉部瘢痕性红斑（面部萎缩性毛发角化病）。
红色毛发角化病的治疗比较困难且常常失败。治疗选择包括角质溶解剂、抗生素和类视黄醇（局部或系统）。因为红色毛发角化病表现为长期的毁容性疾病，渴望新的和长期有效的治疗方法。
我们报道了第1例用595nmPDL成功治疗红色毛发角化病。只有2例关于激光治疗红色毛发角化病的其他报道。Dawn和他的同事描述了用钾钛磷酸盐（KTP）激光（532nm）治疗本病，患者的面颊部红斑逐渐减少。
与595nmPDL的血红蛋白高吸收相反，那个研究中的532nmKTP激光有较弱的血红蛋白吸收特征，而它的靶向是含黑色素细胞。因此，KTP激光增加了表皮损伤的风险以及随后的色素沉着。
Clark和他的同事用发射585nm波长的PDL治疗了12例面部萎缩性毛发角化病。这也导致了所有患者的红斑减少，尽管PDL与595nm有轻微的不同，后者贯穿皮肤的深度更深，也导致更深的血管凝固。
总之，我们提出595nmPDL对严重的红色毛发角化病是个好的治疗选择。在我们的患者中，治疗得到较好的耐受，没有较大的副作用，且是有效的和长效的。
