唇裂患儿的出生给本来幸福的家庭带来了巨大的痛苦和灾难。因此,为有效防止唇裂的发生,我们要先了解唇裂的病因以及它的其他一些生理特性。
一、唇裂的病因
在胚胎(即其母亲怀孕)的第3周到第8周,胎儿的面部完成发育过程,组织由面部二侧向中央会合。若在此期间由于某种原因使其发育过程受阻碍,不能使组织在一侧或双侧融合,就形成单侧或双侧唇裂。从遗传学来看,唇裂是一种常染色体隐性遗传,影响因素很多。若母体怀孕1~2个月内患风疹或因营养缺乏,如缺乏维生素B6、叶酸等,或服用某些药物如氨甲喋啶,或母龄超过40岁,都可能是其致病因素。
二、唇裂的遗传性
正常人群唇裂的发生率约为千分之一。人的遗传物质主要靠细胞里的染色体来携带,染色体有23对,其中1对决定性别,称性染色体,其余22对为常染色体。如果染色体携带的基因是能表现出其特征的叫显性遗传,反之为隐性遗传。胎儿从父母各接受一条染色体,当两条均为隐性遗传基因,才会出现畸形。唇裂是一种常染色体隐性遗传,它不是每代都能表现出畸形的,只有当其外表健康的父母都带有致病的基因,那么他们的子女中有1/4会发生唇裂,1/2子女表面健康而实际带有致病基因,只有1/4子女是健康的。同胞兄弟姐妹中同时发生者为2%~4%。若父母之中有一位带致病基因,另一位是健康的,则下一代子女无唇裂出现,但有1/2子女带致病基因。若父母中有一位是唇裂者,另一位是健康的,下一代子女中有一半畸形,另一半带致病基因。若父母都是唇裂患者,则下一代子女都患唇裂。唇裂中男性比女性稍多些,男女比例约为1.5:1。
三、唇裂的分类
可分为单侧及双侧唇裂,从治疗角度讲又可分为三种,隐性裂,不完全性唇裂及完全性裂。相应的鼻畸形也同样分为轻、中、重度。轻度鼻畸形为鼻底宽,但鼻翼外形正常,鼻孔突起正常。中度鼻畸形表现为鼻底宽,鼻孔塌陷或鼻翼沟加深,软骨很少发育不全。严重鼻畸形表现为鼻底宽,鼻翼沟加深,鼻孔严重塌陷,常伴有鼻翼软骨发育不全。
隐裂
隐裂的特点是:有一道沟或瘢痕超出了上唇的垂直长度,红唇有一切迹,白唇有缺陷,出现不同程度的上唇垂直短缩。可以出现鼻畸形,有时鼻畸形甚比唇部问题更严重。通常需要手术治疗,但术中一定要仔细操作,以免术后产生畸形比先天性畸形更严重。
单侧不完全性唇裂
单侧不完全性唇裂有不同程度的上唇裂隙,但共同特点是鼻底处,或Simonart带处均完整。可用旋转推进法修复。尽管鼻翼畸形程度不同,需要移动复位的程度也不同,但都可在唇裂修复同时进行。
单侧完全性唇裂
单侧完全性唇裂的特点是上唇、鼻底、齿槽(来源于初发腭)均有裂隙。尽管继发腭不一定出现裂隙,但完全性唇裂多伴有全腭裂。评估单侧完全性裂的关键是齿槽的位置及患唇的垂直高度。齿槽骨一般有四种位置(1)狭窄不塌陷。(2)狭窄伴塌陷。(3)间隙宽,不塌陷。(4)间隙宽,伴塌陷。"宽"是根据齿槽骨距合适的鼻翼基部的长短决定的。(也就是说当唇裂闭合后,鼻翼基部位于裂处)"塌陷"是指患侧上颌骨的舌侧距由健侧牙弓计算出的理想牙弓的距离。
四、唇裂修补的时机
(1)唇裂修补术可在出生后1个月后进行(体重大于6公斤),身体健康者。
(2)术前应该改变婴儿的饮食习惯,试为汤匙喂食,为手术做准备。
(3)单侧唇裂修补时可同期行鼻畸形的矫正。
(4)对于双侧唇裂可以用一次完成两侧修复,裂隙较大时可以分二次完成,中间间隔3个月以上。