先天性色痣的临床表现是深褐色的斑块，稍隆起于皮面，表面疙里疙瘩，有很多小毛刺或菜花状突起，用手抚摸起来粗糙不平。先天性色痣小的就象硬币大小，大者可波及整个背部、头皮、颈部或整个肢体，就象人被披上了一张兽皮，因此它又有兽皮痣这样一个名称。先天性色痣与周围皮肤的界限非常清楚，早期就有又粗又黑又硬的毛穿出兽皮，外形奇怪。随着婴儿逐渐长大，皮损表面可皱折，形成疣状，且更加粗糙色黑，也有更多的黑毛从里面穿出。
色素痣的手术指征有以下几点：
①色素痣范围稍大又在暴露部位，面积超过0.5平方厘米以上；
②色素痣有破口，或反复出现极易受伤部位，但未有感染；
③色素痣已破，未及时处治伴有感染，但周围淋巴结还未长大者，若有淋巴结长大，宜先送淋巴结活检，确定非黑色素瘤后则可以局部切除黑痣，若淋巴结已有黑色素瘤变化，则视作黑色素瘤切除范内超出瘤组织边缘5厘米以上，还应作相关淋巴结的清除手术。
④明确是黑色素瘤或巨大黑色素痣、术后均须送瘤病组织检查。
⑤年龄较大，头、面、腹、背部出现色素很深、边界欠清或色素深浅不一、较大的色素痣还是切除送检查好。
